متلازمةُ غودباستشار وعلاجها في تركيا

في الواقع متلازمةُ غودباستشار (Goodpasture’s Syndrome) من أمراض المناعة الذاتية التي تتسم بنزف متكرر في الرئتين بالإضافة إلى الإلتهاب السريع للكلى والتي تترافق بظهور مضادات لأسناخ الرئتين، ولغشاء قاعدة كبيبات الكلى، والتي تعرف بإسم (anti – glomerular basement membrane antibody – anti -GBM), (تعمل على تدمير نسيج الغشاء الأساسي للكلى ولأسناخ الرئتين – (alveoli).

ليس من الواضح بعد سبب هذا المرض, إلا أنه يتواجد لدى بعض المصابين بالمتلازمة، مرض معد في قنوات التنفس العليا، كالانفلونزا. يتم إستخدام ال (GBM) كاختبار بالغ الحساسية في تشخيص الإصابة بالمتلازمة، إذ تظهر هذه المضادات لدى 95% من المصابين. كما يمكن تمييز هذه المضادات بواسطة الألوان المميزة التي تظهر في خزعات (biopsy) الكلى والرئتين والتي يتم أخذها من المصابين بالمتلازمة.

يعتبر انتشار هذا المرض نادراً، (شخص واحد من بين كل مليون شخص). وهو منتشر، في الأساس، بين الرجال الذين بلغوا العقد الثالث من العمر. كما يمكن أن تصاب السيدات بهذه المتلازمة.

خلال السنوات الأخيرة، تحسنت المعطيات الإمراضية للمتلازمة (سير المرض), التي تسببت في الماضي بإيقاع نسبة عالية من الوفيات بين المصابين. ويأتي هذا التحسن بفضل تحسين طرق التشخيص والعلاج الذي تقدمه وحدات العلاج التنفسي المكثف بالإضافة إلى تطور العلاجات الدوائية التي تعمل على تثبيط الجهاز المناعي. ان تقديم العلاج بجرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات (Corticosteroids) وتبادل الدم (مع أو دون العلاجات السامه للخلايا – (cytotoxic) كالسيكلوفسماميد (Cyclophosphamide)، بات يعتبر علاجاً أساسياً في تحسين الحالة الإمراضية لهذه المتلازمة.

أسئلة وأجوبة:

 1- ما هي متلازمةُ غودباستشار؟

السؤال

منذ نحو أسبوع والدي يرقد في المستشفى، بدأت المشاكل لديه في الكلى واستمرت الى غسيل الكلى، النزيف في المعدة, القرحة، الحاجة الى تلقي الأكسجين، نقل الدم، والان يعرف الأطباء حالته ب- Goodpastures Syndrome. ما هذا؟ ماذا يعني ذلك؟

الجواب

متلازمة غودباستشار (Goodpasture’s Syndrome) هي مرض مناعي ذاتي نادر الذي يشمل النزيف في الرئتين والفشل الكلوي. في هذا المرض يتم انتاج أجسام مضادة في الجسم ضد الكلى، ما يسبب لعدم قدرتها على العمل.

2- التهاب الشعب الهوائية وأسباب الانسداد الرئوي

السؤال

هل التهاب الشعب الهوائية يمكن أن يسبب لانسداد رئوي؟

الجواب

التهاب الشعب الهوائية لا يسبب للانسداد الرئوي. التهاب الشعب الهوائية هو التهاب الشعب الهوائية الذي يسبب السعال، كثرة المخاط، ضيق في التنفس والصفير. عادة لا ينتج عن التلوث وانما يظهر بسبب التدخين، تلوث الهواء، انتفاخ الرئة، والعامل المحفز يمكن أن يكون التهاب تلوثي. الانسداد الرئوي هو تجلط الدم الذي يتكون في الأوردة العميقة في الساقين ويندفع عن طريق القلب إلى الرئتين، حيث يمكن أن يعلق في الأوعية الدموية ويؤدي الى انسدادها. سبب الانسداد الرئوي هو تكون جلطة دموية نتيجة للركود (التدفق البطيء) للدم في الأوردة، أو نتيجة الاستلقاء لفترة طويلة، أو نتيجة لفرط التخثر.

3-ما هو الانتفاخ والتقلصات في الرئة؟ ما سبب ذلك؟

السؤال

هل التهاب الشعب الهوائية يمكن أن يسبب لانسداد رئوي؟

الجواب

التهاب الشعب الهوائية لا يسبب للانسداد الرئوي. التهاب الشعب الهوائية هو التهاب الشعب الهوائية الذي يسبب السعال، كثرة المخاط، ضيق في التنفس والصفير. عادة لا ينتج عن التلوث وانما يظهر بسبب التدخين، تلوث الهواء، انتفاخ الرئة، والعامل المحفز يمكن أن يكون التهاب تلوثي. الانسداد الرئوي هو تجلط الدم الذي يتكون في الأوردة العميقة في الساقين ويندفع عن طريق القلب إلى الرئتين، حيث يمكن أن يعلق في الأوعية الدموية ويؤدي الى انسدادها. سبب الانسداد الرئوي هو تكون جلطة دموية نتيجة للركود (التدفق البطيء) للدم في الأوردة، أو نتيجة الاستلقاء لفترة طويلة، أو نتيجة لفرط التخثر.

4- كيف يتم اجراء فحص وظائف الرئة؟

السؤال

أود أن أعرف ما هو الهدف من فحص “وظائف الرئة”، كيف يتم اجراء الفحص؟

الجواب

فحص وظائف الرئة، هو عبارة عن سلسلة من الفحوصات الهامة لتقييم مرض رئوي، مثل الربو. الفحص الأكثر شيوعا يسمى قياس التنفس (Spirometry). في هذا الفحص يقوم الشخص المفحوص بإخراج هواء الزفير الى داخل جهاز الذي يقيس حجم هواء الزفير. ثم يتلقى العلاج التنفسي بالفينتولين (Ventolin) ثم يتم تكرير الفحص لمعرفة ما إذا كانت موسعات القصبات (bronchodilator) تحسن النتيجة، الأمر الذي يمكن أن يشير إلى وجود الربو. أحيانا يتم إجراء فحوصات إضافية، والتي تشمل ايضا الزفير إلى داخل جهاز الذي يقيس حجم الهواء. هذه الفحوصات غير خطرة وليست مؤلمة

5- حول العلاج الصحيح بتوسع القصبات الهوائية:

السؤال

منذ 4 أشهر تم تشخيصي بتوسع القصبات (bronchiectasis). لماذا يظهر المخاط لدي بالأساس بعد تناول الطعام؟ ما هو المركز الطبي و/ أو الطبيب المتخصص لعلاج هذا المرض؟ العلاج الأولي بواسطة الأوجمنتين (Augmentin) ملغ 875 + سيبروفلوكساسين (Ciprofloxacin)(ملغ 500) ساعدني جدا. كل المضادات الحيوية الأخرى، اموكسيسيلين (Amoxicillin) وما إلى ذلك، اعادتني الى الوراء. ما هو التفسير لذلك؟

الجواب

توسع القصبات (bronchiectasis)، التوسع الغير طبيعي في الشعب الهوائية التي تنقل الهواء إلى الرئتين (Bronchi). هذا عادة ما يكون بسبب ضعف في جدران الشعب الهوائية، والذي يمكن أن يكون خلقي أو مكتسب، وأن ينجم عن التلوثات في الرئتين، انسداد مجرى الهواء، التليف الكيسي (Cystic fibrosis -CF)، واضطرابات في الجهاز المناعي. المضاعفات الرئيسية لتوسع القصبات هي التلوثات بأنواع بكتيرية محددة التي تسمى البكتيريا سالبة الجرام مثل الزائفة (pseudomonas) وما شابه ذلك. الوقاية والعلاج من هذه التلوثات تشمل العلاج الطبيعي التنفسي (Respiratory physiotherapy) والمضادات الحيوية مثل مزيج الأوجمنتين (Augmentin) وسيبروفلوكساسين (Ciprofloxacinn). في الحالات التي يكون فيها المرض محدود، يمكن اجراء الجراحة لاستئصال المنطقة المصابة. لكن عندما يكون المرض على نطاق واسع، فقد تجرى في حالات نادرة عملية زرع الرئتين. عندما لا يساعد العلاج بالمضادات الحيوية، فقد تكون البكتيريا قد طورت مقاومة ومن الممكن أن تكون هناك حاجة لتغيير المضادات الحيوية. الأطباء أخصائيو أمراض الجهاز التنفسي (Pulmonology) هم من يعالجون توسع القصبات.

أعراض متلازمةُ غودباستشار:

تظهر الأعراض السريرية المرضية لدى المصابين بهذه المتلازمة، في الكلى وفي الرئتين, وفي نسبة قليلة فقط من الحالات تظهر الأعراض في الكلى. ولهذا السبب يكون نفث الدم (Hemoptysis) أول الأعراض التي تظهر لدى معظم المصابين, ويمكن من خلال تصوير الصدر تمييز رشائح في الرئتين (lung filtration). ومن العلامات المرضية الإخرى, السعال وضيق التنفس. أما الأعراض في الكلى فتظهر عادة بشكل متأخر عن ظهورها في الرئتين.

تشخيص متلازمةُ غودباستشار:

تشمل التحاليل المخبرية التي تساهم في تشخيص المرض، ظهور فقر للدم (anemia) يتناسب بشكل طردي مع مدى النزف في الرئتين. وبسبب هذا النزف في الرئتين, يهبط تركيز الأكسجين في دم المرضى، يرافقه نزفًا ملحوظًا. لدى ما يقارب نصف المصابين بالمتلازمة يظهر الفشل الكلوي بالإضافة إلى إرتفاع مستوى تكرار الدم أو ظهور زلاليات أو دم في البول.

في التشخيص البديل, هنالك أمراض اخرى قد تتسبب في نزف الرئتين والإصابة بأضرار مشابهة للكلى. كمرض الذئبة الحمامية الجهازية(Systemic Lupus erythematous) وداء الغلوبولينات البردية في الدم (cryoglobulinemia) والإلتهابات الوعائية (vasculitis).

تعتبر المضادات ضد غشاء القاعدة، التي سبق ذكرها، المفتاح الرئيسي لتشخيص متلازمة غودباستشار. يتم تعقب هذه المضادات بواسطة اختبار تحليل الدم أو بواسطة أخذ خزعة (biopsy) من الكلية أو الرئة ومقارنتها مع خزعة من غشاء القاعدة للكلى أو أسناخ الرئة. مع ذلك فإن بعض المصابين بهذه المتلازمة قد يشعرون باشتداد المرض في بدايته, الأمر الذي يحول دون أخذ خزعات من الكلى أو الرئتين.

أسباب الإصابة بمتلازمة غودباستشار؟

لا تزال أسباب الإصابة بمتلازمة غودباستشار غير مفهومة بشكل كامل، حيث تزداد مخاطر الإصابة بها عند الأشخاص المدخنين أو الذين يستخدمون صبغات الشعر. وقد يزداد خطر الإصابة بهذه المتلازمة عند الأشخاص الذين يتعرضون لأبخرة المواد الهيدروكربونية والغبار المعدني وبعض المخدرات، مثل الكوكائين.

ويمكن للوراثة أن تمارس دوراً أيضاً في حدوث الإصابة؛ ففي بعض الحالات، سجل حدوث إصابات عند أكثر من فرد ضمن العائلة الواحدة.

ما هي أعراض الإصابة بمتلازمة غودباستشار؟

يمكن أن تحدث الأعراض ببطء شديد خلال أشهر أو حتى سنوات، ولكنها غالباً ما تتطور بسرعة كبيرة خلال أيام إلى أسابيع.

يعد فقدان الشهية والتعب والضعف من الأعراض الشائعة المبكرة للإصابة بالمرض.

قد تشتمل أعراض الإصابة الرئوية على:

• سعال مدمى.
• سعال جاف.
• ضيق في التنفس.
• وتشتمل الأعراض الكلوية والأعراض الأخرى على:
• بوال مدمى.
• الشعور بالحرقة في أثناء التبول.
• الغثيان والقيء.
• شحوب الجلد.
• حدوث تورم (وذمة) في أي منطقة من الجسم، وخصوصاً في الساقين.

تشخيص متلازمةُ غودباستشار

قد يظهر الفحص السريري علامات ارتفاع ضغط الدم وفرط حجم الدم. وعند الاستماع للأصوات الصدرية، قد يلاحظ الطبيب شذوذاً في أصوات ضربات القلب والأصوات الصادرة عن الرئة.

غالباً ما تكون نتائج اختبار البول غير طبيعية، وتكشف عن وجود البروتين والدم في البول. كما قد تشاهد خلايا دم حمراء شاذة.

كما يمكن أن تجرى الاختبارات التالية أيضاً:

• اختبار أضداد الغشاء القاعدي للكبيبات الكلوية.
• تحليل غازات الدم الشرياني.
• يوريا الدم.
• صورة شعاعية للصدر (أشعة سينية).
• الكرياتينين (مصل الدم).
• خزعة رئوية.
• خزعة كلوية.

يعد التشخيص المبكر بالغ الأهمية؛ فقد يكون مآل الحالة شديد السوء إذا تضررت الكلى بشكل كبير قبل البدء بالعلاج. وقد يتراوح تضرر الرئة بين المتوسط إلى الشديد.

سوف يحتاج العديد من المرضى إلى إجراء غسل كلوي أو إلى زرع كلية.

علاج متلازمةُ غودباستشار:

تعالج متلازمة غودباستشار عادةً باستعمال:

الأدوية الكابتة للمناعة، مثل سيكلوفوسفاميد cyclophosphamide، لتثبيط جهاز المناعة عن إنتاج الأجسام المضادة.

الأدوية الكورتيكوستيرويدية وذلك لتثبيط الاستجابة المناعية الذاتية للجسم.

فصادة البلازما – وهو إجراء يتضمن استعمال آلة لسحب الدم من الجسم، ثم فصل خلايا معينة من البلازما، وإعادة الخلايا المفصولة وحدها إلى جسم المريض، حيث تبقى أضداد الغشاء القاعدي للكبيبات الكلوية في البلازما المسحوبة، ولا تعاد إلى جسم الشخص.

غالباً ما ينبغي الاستمرار بإجراء فصد البلازما لعدة أسابيع، وقد تستعمل الأدوية الكابتة للمناعة لمدة تتراوح بين 6-12 شهراً، وذلك بالاعتماد على مقدار الاستجابة للعلاج.

يتوقف نزف الرئتين في معظم الحالات، ولا يحدث ضرر دائم في الرئة. ولكن، قد تصاب الكلى بأضرار طويلة الأمد. وعند حدوث الفشل الكلوي، يصبح من الضروري حينها اللجوء إلى غسل الكلى أو إلى زرع الكلية.

النظام الغذائي:

لم تعثر الأبحاث المختلفة على أي دور للتغذية أو طبيعة النظام الغذائي في الوقاية من متلازمة غودباستشار.

المضاعفات المحتملة:

• الإصابة بمرض كلوي مزمن.
• تفاقم الأمراض الكلوية الموجودة مسبقاً ووصولها إلى مراحلها الأخيرة.
• الفشل الرئوي.
• التقدم السريع لالتهاب كبيبات الكلى.
• النزف الرئوي الشديد.

 متى ينبغي الاتصال بالطبيب؟

يجب الحصول على موعد مع الطبيب عند انخفاض إدرار البول، أو عند ظهور أية أعراض أخرى لمتلازمة غودباستشر.

الوقاية:

يجب تجنب استنشاق الغراء أو سحب الوقود بالفم، حيث إن مثل هذه الأفعال تعرض الرئتين للمحاليل الهيدروكربونية، وقد تتسبب بحدوث المرض.

100%

رائع جداً

متلازمةُ غودباستشار وعلاجها في تركيا

• يرجى تقييم هذا المقال